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【症例】42歳、男性
【画像検査】CT：膵体尾部背側に27mm大の多房性嚢胞性腫瘤を認め、病変辺縁および隔壁は造影動脈優位相で濃染される。病変は膵外に突出するものの膵と接し膵実質との境界でbeak signを呈する。 MRI/MRCP：内部はT2強調像で強い高信号、T1強調像で低信号、拡散強調像高信号だがADC map高値。MRCPで主膵管狭窄や拡張は認めない。EUS：膵体尾部に多房性嚢胞性腫瘍を認め、腫瘍性病変内に嚢胞状領域が混在する形態を呈する。膵と接し膵実質との境界でbeak sign陽性。FDG-PET：病変に一致してFDGの淡い集積を認める。
【方針】以上より、膵病変としてCystic PNEN、SCN、LECを、膵外病変として後腹膜神経鞘腫を鑑別に挙げた。Cystic PNENを第一に考え、膵中央切除を行った。肉眼的に腫瘍は膵体部に連続して膵外に突出するように19mmx17mmの境界明瞭で内部に嚢胞形成を伴う充実性腫瘤として認められた。組織学的には、好酸性顆粒状の胞体を有する異型細胞が、リボン状/索状の配列を示して増殖し、核は類円形で染色質はsalt and pepper patternを示す。核分裂像は2個未満/10HPF。免疫染色はsynaptophysin 陽性、cromogranin A 陽性、CD56陰性、Ki-67 indexは3％未満。以上より膵外発育形式を呈し嚢胞変性を有する膵神経内分泌腫瘍と診断した。
【検討項目】膵外発育形式を有するCystic PNENの診断は妥当であるか。
術前画像診断として膵由来腫瘍を第一に考えたが、妥当であるか。
P-13 膵外性に発育し嚢胞変性を伴う膵神経内分泌腫瘍の1切除例
○高橋 春奈1）、佐藤 辰宣1）、遠藤 伸也1）、白根 尚文1）、川口 真矢1）、高木 哲彦2）、金本 秀行2）、鈴木 誠3）
1）静岡県立総合病院 肝胆膵内科、2）静岡県立総合病院 肝胆膵外科、3）静岡県立総合病院 病理診断科
【症例】42歳、男性
【画像検査】CT：膵体尾部背側に27mm大の多房性嚢胞性腫瘤を認め、病変辺縁および隔壁は造影動脈優位相で濃染される。病変は膵外に突出するものの膵と接し膵実質との境界でbeak signを呈する。 MRI/MRCP：内部はT2強調像で強い高信号、T1強調像で低信号、拡散強調像高信号だがADC map高値。MRCPで主膵管狭窄や拡張は認めない。EUS：膵体尾部に多房性嚢胞性腫瘍を認め、腫瘍性病変内に嚢胞状領域が混在する形態を呈する。膵と接し膵実質との境界でbeak sign陽性。FDG-PET：病変に一致してFDGの淡い集積を認める。
【方針】以上より、膵病変としてCystic PNEN、SCN、LECを、膵外病変として後腹膜神経鞘腫を鑑別に挙げた。Cystic PNENを第一に考え、膵中央切除を行った。肉眼的に腫瘍は膵体部に連続して膵外に突出するように19mmx17mmの境界明瞭で内部に嚢胞形成を伴う充実性腫瘤として認められた。組織学的には、好酸性顆粒状の胞体を有する異型細胞が、リボン状/索状の配列を示して増殖し、核は類円形で染色質はsalt and pepper patternを示す。核分裂像は2個未満/10HPF。免疫染色はsynaptophysin 陽性、cromogranin A 陽性、CD56陰性、Ki-67 indexは3％未満。以上より膵外発育形式を呈し嚢胞変性を有する膵神経内分泌腫瘍と診断した。
【検討項目】膵外発育形式を有するCystic PNENの診断は妥当であるか。
術前画像診断として膵由来腫瘍を第一に考えたが、妥当であるか。